ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ

Врожденная кишечная непроходимость у детей составляет 10-15 % от общего количества острой кишечной непроходимости.

У новорожденных этиологическими факторами врожденной кишечной непроходимости являются пороки развития кишечной трубки в эмбриогенезе (атрезии, стенозы, удвоения), пороки, которые связаны с нарушением иннервации и кровоснабжение кишечной трубки (врожденный пилоростеноз, мегадуоденум, неврогенний илеус и болезнь Гиршпрунга), ротационные аномалии и те, которые развиваются вследствие незавершенного поворота кишечной трубки, - синдром Ледда (заворот средней кишки со сдавлением двенадцатиперстной кишки тяжами брюшины, которые фиксируют высоко расположенную слепую кишку).

Одной из причин врожденной кишечной непроходимости могут быть аномалии развития других органов. Это неправильное развитие поджелудочной железы, которая охватывает в виде хомута двенадцатиперстную кишку, которая суживает ее просвет, аберантного сосуда, дефекты диафрагмы, кисты и опухоли, аномалии желткового протока.

Пороки развития кишечной трубки формируются в период органогенеза - первые 3-4 недели внутриутробного развития, когда происходят процессы формирования кишечной стенки, просвета кишок. В процессе развития кишечная трубка проходит стадию пролиферации эпителия, вследствие чего просвет кишки полностью закрывается. В дальнейшем процесс вакуолизации в норме должен привести к восстановлению ее просвета, но при определенных условиях эта фаза нарушается и просвет кишечной трубки остается закрытым. В случае нарушения реканализации на небольшом участке он закрыт тонкой перепонкой - мембранозная атрезия. Если просвет кишечной трубки закрывается на большом расстоянии, образовывается атрезия в виде фиброзного тяжа. Иногда она возникает вследствие недоразвития соответствующей ветви брыжеечных сосудов.

Атрезия может быть одиночной и множественной. Чаще эти пороки возникают в участках сложных эмбриональных процессов - большого сосочка двенадцатиперстной кишки, в месте перехода двенадцатиперстной кишки в тонкую, в дистальном отделе подвздошной кишки.

Переход из первичного эмбрионального положения - фазы физиологической эмбриональной грыжи - происходит путем вращения кишечной трубки. Нарушение этого процесса (его задержка) на разных этапах приводит к возникновению разных пороков, которые могут быть причиной кишечной непроходимости. В случае задержки оборота на первом этапе ребенок рождается с незавершенным поворотом кишок. При этом средняя кишка (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной) остается фиксированной в одной точке в проэкции отходжения верхней брижеечной артерии. Петли тонкой кишки расположены в правой половине брюшной полости, слепой - в эпигастральной области под печенью или в левом подреберье, а толстая кишка - слева. Вследствии такой фиксации возникают условия для развития заворота вокруг корня брижейки и для развития острой странгуляционной кишечной непроходимости.

Если нарушается второй этап вращения, слепая кишка, которая расположена в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами впереди от двенадцатиперстной кишки, сдавливая ее. Возможное сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки и заворота вокруг верхней брыжеечной артерии - синдром Ледда полный, при отсутствии заворота - неполный. Атипичное расположение слепой кишки вместе с червеобразным отростком усложняет диагностику острого аппендицита у детей старшего возраста и даже у взрослых.

Если нарушается третий этап оборота, изменяется фиксация кишечных петель, которая приводит или к образованию складчатых дефектов или к формированию различных углублений и ямок, в которых могут ущемляться кишечные петли. Соответственно этому подобные аномалии считают ложными или истинными внутренними грыжами.

Особыми по своей природе являются аномалии развития других органов, которые приводят к кишечной непроходимости. Мекониевый илеус возникает вследствие врожденного кистофиброза поджелудочной железы. Недостаточная ферментативная активность и отсутствие панкреатина оказывают содействие повышению вязкости мекония, который закупоривает просвет подвздошной кишки перед подвздошно-слепокишечным клапаном (баугиниевой заслонкой).

По классификации С.Я. Долецкого, во время диагностики и определения лечебной тактики необходимо учитывать виды врожденной кишечной непроходимости, а именно полную и частичную, которая в свою очередь делится на высокую, тонкокишечную и низкую – толстокишечную.

К высокой относят такие пороки развития: атрезия двенадцатиперстной кишки, начального отдела тонкой кишки; внутренний стеноз двенадцатиперстной кишки, внешний стеноз - синдром Ледда или его отдельные компоненты; кольцевидная поджелудочная железа; аберантный сосуд.

К тонкокишечной относят: атрезию подвздошной кишки, внутренний стеноз подвздошной кишки, дупликатура (энтерокистома); ущемление во врожденном дефекте брыжейки; истинные внутренние грыжи; изолированный заворот средней кишки; ложные внутренние грыжи; мекониальный илеус.

К низкой относятся аноректальные пороки развития.

Согласно классификации Г.А. Баирова эти пороки по течению делятся на острые, хронические и рецидивирующие. Каждый из них относится к высокой или низкой кишечной непроходимости.

Пренатальная диагностикаврожденной кишечной непроходимости состоит в определении уровня α-фетопротеина, УЗИ, исследовании амниотической жидкости на кариотип. Все это позволяет в некоторых случаях обнаружить группу риска среди беременных женщин и ставить вопрос о прерывании беременности.

Многоводие встречается в 50% всех случаев высокой атрезии кишечника, его наличие является показанием к УЗИ плода.

Повышение концентрации желчных кислот в амниотической жидкости при многоводье является диагностическим признаком атрезии кишечника.

Другая методика состоит в заборе амниотической жидкости и имеет название "амниоцентеза". Для попадания в амниотическую полость, иглой прокалывают брюшную стенку матери и матку и забирают приблизительно 20-50 мл жидкости. Эта процедура обычно не проводится до 14- й недели беременности в связи с недостаточным количеством жидкости до этого времени. Жидкость анализируют на α-фетопротеин. Это вещество является белком плода, который в высоких концентрациях присутствует в амниотической жидкости при пороках брюшной полости, гастрошизисе, омфалоцеле. Этот белок присутствует также в сыворотке крови матери, где он может быть определен, хотя и с меньшей достоверностью, чем в амниотической жидкости.

Клиническая картина врожденной кишечной непроходимости во многом зависит от уровня и вида кишечной непроходимости. При высокой кишечной непроходимости у новорожденных с первых часов жизни возникает рвота, иногда беспрерывная, с примесями желчи, если препятствие локализуется ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки (рис. 1, 2). Очень быстро развиваются явления эксикоза и аспирационной пневмонии. У детей с высокой врожденной кишечной непроходимостью, как правило, наблюдается отходжение мекония. Если место препятствия находится выше от большого сосочка двенадцатиперстной кишки, количество и цвет мекония неизмененные и отхождение его наблюдается на 4-е сутки. При низкой кишечной непроходимости количество мекония значительно меньше, консистенция его более вязкая, сероватого цвета. Эти особенности обусловлены невозможностью пассажа желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишок. При атрезии и субтотальных стенозах бывает одноразовое выделение измененного мекония или выделение небольшими порциями на протяжении первых 2 суток.

Рис. 1. Виды мембран двенадцатиперстной кишки (по Г. А. Баирову): по типу: а - сплошная; б, в - множественная; по локализации: г - супрапапилярная; д - инфрапапилярная; по форме: е - поперечная; ж - лейковидная; з – мешковидная.

Рис. 2. Варианты нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки при пороках развития поджелудочной железы (схема по Г.А. Баирову):

а - кольцевидная поджелудочная железа;

б - клешневидная головка поджелудочной железы;

в - дополнительная долька поджелудочной железы в стенке двенадцатиперстной кишки, которая суживает просвет кишки

Поведение ребенка с высокой кишечной непроходимостью в 1- е сутки обычное. С ухудшением общего состояния ребенок отказывается от кормления.

В динамике происходит прогрессивное уменьшение массы тела до 250 г за 1-е сутки. На 2- е сутки появляются первые признаки обезвоживания.

Определяется изменение конфигурации живота. В верхних отделах (эпигастральная область) он вздут, в нижних - запавший. Живот обычно мягкий, безболезненный. При наличии заворота кишечника ребенок беспокойный, живот напряжен, болезненный.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорной рентгенограммы органов брюшной полости в прямой и боковой проэкциях в вертикальном положении ребенка. При высокой кишечной непроходимости в прямой проэкции видно два газовые пузыря с горизонтальными уровнями жидкости в соответственно растянутом желудке и двенадцатиперстной кишке, сходная картина определяется на снимках в боковой проэкции. Диагностическая ценность исследования повышается в случае введения раствора бария сульфата: 1 чайную ложку бария сульфата растворяют в 30-50 мл сцеженного грудного молока. Другие отделы брюшной полости не визуализуются вследствие отсутствия газа в петлях кишечника.

Наличие указанной рентгенологической картины и клинических данных дает основания считать диагноз высокой кишечной непроходимости несомненным, но для окончательного его подтверждения Г.А. Баиров предлагает проводить ирригографию (40-60 мл водорастворимого контрастного вещества) для уточнения расположения толстой кишки. Если ободочная кишка, которая частично заполняется контрастным веществом, расположена слева, следует считать, что у новорожденного заворот средней кишки. Уточнение причины непроходимости дает возможность обосновать правильность расчета времени на предоперационную подготовку.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с другими врожденными заболеваниями, которые имеют подобные клинические признаки.

Пилороспазм проявляется в первые дни после рождения рвотой, которая имеет непостоянный характер и менее частой, чем в случае врожденной кишечной непроходимости. В рвотных массах при пилороспазме нет примеси желчи, как и при непроходимости двенадцатиперстной кишки выше от большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Обзорные рентгенограммы в двух проекциях позволяют уточнить диагноз благодаря характерному для врожденной кишечной непроходимости симптому двух чаш и отсутствию (или небольшом количестве) газа в петлях кишечника.

Врожденный пилоростеноз, который характеризуется частичной непроходимостью кишечника, имеет похожие признаки: вздутие эпигастральной области с наличием видимой перистальтики желудка, постоянной рвотой, мизерными испражнениями, гипотрофией. Вместе с тем постоянная окраска желчью застойных рвотных масс полностью исключает наличие у ребенка врожденного пилоростеноза. Для подтверждения диагноза проводят рентгенологическое исследование органов брюшной полости, во время которого обнаруживают большой газовый пузырь в проэкции расширенного желудка, в петлях кишок определяется равномерное распределение газа. Для уточнения диагноза проводят рентгенологическое исследование с контрастным веществом.

При врожденной диафрагмальной грыже может наблюдаться рвота, но на первый план выступают признаки нарушения функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Рентгенологическое исследование указывает на перемещение петель кишечника в грудную полость.

Родовая травма головного мозга проявляется рвотой с примесями желчи, отходжение мекония не нарушено. При травме головного мозга определяются симптомы повреждения центральной нервной системы. Диагноз подтверждается рентгенологически и при УЗИ.

При низкой врожденной кишечной непроходимости все симптомы заболевания развиваются медленнее: сначала появляется вздутие живота, отхождение мекония отсутствует. После введения газоотводной трубки или постановки клизмы у новорожденного выделяются кусочки бесцветной слизи. Рвота начинается позднее, с 3-го дня жизни. Рвотные массы окрашены желчью, потом приобретают мекониевый характер и неприятный запах - "каловая рвота". На 2-е - 3-и сутки после рождения появляется двигательное возбуждение, ребенок стучит ножками, отказывается от пищи или сосет очень вяло. Состояние постепенно ухудшается, нарастают явления интоксикации, кожа приобретает серо-землистый цвет; ребенок вялый, адинамичен, живот увеличен, перистальтика кишок усиливается, становится видимой через переднюю брюшную стенку. Перкуторно отмечается тимпанический оттенок перкуторного звука над всей брюшной стенкой, аускультативно - редкие, глухие кишечные шумы.

Нарушение водно-электролитного обмена и явления токсикоза развиваются медленно, если нет некроза и перфорации перерастянутого слепого конца кишки с развитием мекониального перитонита. Состояние ребенка резко ухудшается: беспрерывная рвота, повышение температуры тела, передняя брюшная стенка пастозная; выраженный венозный рисунок, мягкие ткани промежности и паховой области отечные и гиперемированные. Передняя брюшная стенка напряжена. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости видно раздутые петли кишок с множественными уровнями, что характерно для непроходимости подвздошной и толстой кишок. При непроходимости тощей и подвздошной кишек, мекониевом илеусе определяют несколько больших газовых пузырей и широкие уровни жидкости. Перфорация расширенного отдела кишок выше от места непроходимости рентгенологически характеризуется наличием свободного газа в поддиафрагмальном пространстве брюшной полости.

При подозрении на низкую кишечную непроходимость целесообразным является введение водорастворимого контрастного вещества в прямую кишку, при этом рентгенологически определяется резко суженная толстая кишка.

Дифференциальную диагностику низкой врожденной кишечной непроходимости проводят с паралитической кишечной непроходимостью и болезнью Гиршпрунга.

Для паретической кишечной непроходимости характерно медленное начало на фоне тяжелого основного заболевания (перитонит, пневмония, сепсис, энтероколит и др.). Меконий у ребенка отходит нормально после постановки клизмы или газоотводной трубки. Введение контрастного вещества в прямую кишку во время рентгенологического исследования помогает в дифференциальной диагностике, при этом при паретической кишечной непроходимости обнаруживают хорошо сформированную прямую и сигмоподобную кишки с нормальным просветом.

При болезни Гиршпрунга (за исключением острой декомпенсации), в отличии от врожденной кишечной непроходимости, можно добиться отходження газов и каловых масс консервативным методом (массаж живота, введение газоотводной трубки, постановка клизмы). Заключительный диагноз подтверждается при контрастном рентгенологическом исследовании в двух проэкциях - при болезни Гиршпрунга определяют расширение просвета толстой кишки с наличием суженной зоны аганглиоза.

Хроническая кишечная непроходимость развивается главным образом вследствие стеноза двенадцатиперстной кишки, сдавлении ее кольцевидной поджелудочной железой или эмбриональными тяжами. Значительно реже могут быть стенозы дистальных отделов пищеварительной системы, чаще вследствие опухолевого процесса.

Клинические проявления частичной кишечной непроходимости: возникает рвота, ребенок бспокойный, аппетит снижен, масса тела не увеличивается. Диагноз подтверждается с помощью рентгенконтрастного исследования пищеварительной системы с бария сульфатом (внутрь). Характерным является супрастенотическое расширение кишки с задержкой бария сульфата в ней.

Рецидивная кишечная непроходимость чаще всего связана с заворотом средней кишки или сдавлением кишечника во внутренней грыже, имеет волнообразное течение с периодами обострения с признаками острой кишечной непроходимости. Ребенок возбужден, жалуется на боль в животе, занимает вынужденное положение; в тяжелых случаях развивается болевой шок.

Пальпаторно определяется резкая болезненность в области пупка, явления перитонита, усиление перистальтики. После постановки клизмы все признаки временно исчезают.

Лечение врожденной кишечной непроходимости остается актуальной проблемой в хирургии детского возраста. Результат лечения зависит от своевременной диагностики, адекватной хирургической коррекции порока развития, индивидуальной предоперационной подготовки и рационального ведения послеоперационного периода.

Если диагноз установлен своевременно, в 1- е сутки после рождения, то предоперационная подготовка длится 3-6 ч. Проводят пункцию подключичной вены (по Сельдингеру); ребенка согревают, вводят сердечные средства, проводят оксигенотерапию, вводят через нос желудочный зонд для эвакуации содержимого и промывания желудка с целью профилактики аспирационной пневмонии.

Если госпитализация ребенка поздняя, на 2-3-е сутки после рождения, предоперационная подготовка длится до 12-24 часов при отсутствии врожденного заворота средней кишки. В этом случае, в связи с опасностью возникновения некроза кишок, продолжительность предоперационной подготовки сокращают до 3-4 ч. В предоперационный период дети находятся в кювезе при температуре 28-32°С, постоянно получают кислород, активно проводится инфузионная терапия (10% раствор глюкозы, белковые препараты) и противовоспалительная терапия.

При низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка длится 2-3 часа, что обусловлено тяжелыми осложнениями, которые рано развиваются (перфорация кишки, перитонит), целью предоперационной подготовки является согревание ребенка, введение сердечных средств, витаминов, антибиотиков, промывание желудка, в тяжелых случаях (при наличии интоксикации и гипертермии) - активная инфузионная терапия.

Хроническую и рецидивирюущую кишечную непроходимость надо стараться оперировать в плановом порядке. Степень и продолжительность предоперационной подготовки во многом зависят от общего состояния больного и степени эндогенных нарушений.

Оперативное вмешательство по поводу врожденной кишечной непроходимости у новорожденных: проводят правосторонний парамедиальный разрез длиной до 9-10 см. Характер вмешательства зависит от вида непроходимости. При атрезии и внутреннем стенозе тощей и подвздошной кишек выполняют резекцию атрезированой кишки вместе с расширенным ее отделом (на 15-20 см), так как этот отрезок неполноценный в функциональном плане. Иногда диаметр приводящей кишки уменьшают с помощью интестинопликации, что сохраняет абсорбирующую поверхность слизистой оболочки. Для тонкой кишки физиологическим является анастомоз конец в конец. Для лучшего сопоставления концов петель кишок используют методику Rehbeіn клинообразного иссечения противобрыжеечного края дистального конца кишки. Накладывают однорядный вворачивающий шов атравматичными иглами.

При атрезии и внутреннем стенозе двенадцатиперстной кишки выполняют продольную дуоденотомию на 1 см выше от места препятствия. Перегородку циркулярно иссекают до перехода слизистой оболочки на стенку кишки. На слизистую оболочку после определения локализации большого сосочка двенадцатиперстной кишки накладывают циркулярно швы. Рану двенадцатиперстной кишки зашивают двурядным швом (рис. 3).

В последние годы предоставляют преимущество дуодено-дуоденоанастомозу "конец-в-конец" с клиновидной резекцией дилятированой стенки. В случае широкого кольца поджелудочной железы, раздвоении панкреато-билиарного протока, когда papіlla faterі приоткрывается в верхнем отделе нижнего сегмента двенадцатиперстной кишки используют дуодено-еюноанастомоз на короткой петле "бок в бок" однорядными инвертированными швами нитями PDS, Maxon 6/0 (Т.И.Даньшин, 2003). Надо помнить о технических ошибках: ранение papіlla faterі, что требует пластики фатерового сосочка, и неподшитом окне брижейки толстой кишки выше линии швов анастомоза, где могут ущемляться как приводящие, так и отводящие петли кишки.

При синдроме Ледда операция состоит из устранения заворота средней кишки путем поворота кишок вокруг брыжейки по ходу часовой стрелки и рассечения эмбриональных тяжей, которые сдавливают просвет двенадцатиперстной кишки. Не надо стараться восстановить нормальное положение слепой кишки и ее фиксацию в правой подвздошной области, так как подобные манипуляции усложняют операцию и приводят к рецидиву кишечной непроходимости (рис. 4). Т.И.Даньшин и соавторы (2003) формируют дуодено-еюнальный изгиб путем подвертывания дуоденум под верхнюю брижеечную артерию и перекрытия нижней горизонтальной ветви 12 - перстной кишки париетальной брюшиной.

Во время операций при кольцевидной поджелудочной железе (рис. 5) и аберантного сосуда показано наложение обходного позадиободочного анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишками.

При мекониальном илеусе для устранения кишечной непроходимости проводят резекцию наиболее расширенного и заполненного меконием участка с применением двойной илеостомии по Микуличу (рис. 6) и У-образного анастомоза с последующим промыванием просвета кишки ферментами поджелудочной железы и забрюшинным закрытием свища.

Рис. 3 Дуоденотомия с иссечением мембраны:
а - иссечение мембраны,
б - ушивание слизистой оболочки,
в - сохранение мембраны на уровне большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Рис. 4. Операция Ледда (схема по Г. А. Баирову): а - расправление заворота путем обращения петель кишок против часовой стрелки; б - пересечение тяжей брюшины, которые сдавливают двенадцатиперстную кишку; в - переведение толстой кишки влево

Мал. 5. Дуоденоеюноанастомоз при кольцевидной поджелудочной железе

(схема по Г.А. Баирову)

Рис. 6. Двойная илеостомия по Микуличу (схема по Г. А. Баирову)

В послеоперационном период на протяжении 3-4 суток проводят парентеральное питание. Желудок постоянно дренируют тонким зондом через носовой ход. Через рот кормление начинают только после восстановления перистальтики кишечника и появления испражнений.

После операции по поводу кишечной непроходимости дети находятся под диспансерным наблюдении: в динамике определяют увеличение массы тела; корректируют вскармливание; проводят лечение дисбактериоза, ферментативной недостаточности и анемии.

При тяжелых формах тонкокишечной непроходимости после большой резекции терминального отдела тонкой кишки и илеоцекальной заслонки возникает синдром короткой кишки. Энтеральное кормление приводит к диарее, стеаторее, дегидратации и истощению. Проведение продолжительного парентерального питания способствует выздоровлению детей. Метаболические расстройства возникают значительно реже. Но семья такого ребенка должна быть обеспечена социально-психологической поддержкой.

Летальность при хирургическом лечении новорожденных с пороками развития кишечника за последние годы постепенно уменьшается до 10,6% (Т.И.Даньшин, 2003). Основными ее причинами являются: недоношенность, легочная патология, сочетанные тяжелые аномалии развития других органов, сердечная недостаточность, септические осложнения, которые ухудшают течение основного заболевания.

Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

89 + = 90